@article{oai:ryotokuji-u.repo.nii.ac.jp:00000240,
 author = {檀, 和夫 and Dan, Kazuo},
 issue = {9},
 journal = {了德寺大学研究紀要, The Bulletin of Ryotokuji University},
 month = {},
 note = {骨髄増殖性腫瘍は造血幹細胞に由来するクローン性疾患であり、骨髄3系統の内の1系統以上の細胞の自律的増殖がある一方で、その増殖細胞の分化は障害されずに完全な成熟能を保つ極めて特異な腫瘍である。またその中の病型である真性赤血球増加症、本態性血小板血症、骨髄線維症は相互に移行するという特徴も有する。しかしその本態は長い間不明のままであったが、2005年に本疾患群の主要な病因遺伝子変異であるJAK2V617F変異が報告されて以来、本疾患群が血液学のトピックスとして大きな注目を集めて急速に研究が進み、その後JAK2 exon 12変異、MPLW515L/K変異、そしてついにはCALR遺伝子変異が発見された。これらの発症に関与する遺伝子変異以外にもエピジェネティックな因子の変異についても多くの報告がある。これら多くの遺伝子変異と病態との関連が明らかになるとともにそれぞれの病型の診断基準、予後予測に大きな進展が期待され、さらには明らかになった遺伝子変異を標的とした新規治療薬の開発が期待されている。, Myeloproliferative neoplasms (MPN) are clonal disorders originated in hematopoietic stem cells and have unique characteristics showing simultaneous autonomous cell proliferation in some hematopoietic cell lineages and complete cell maturation without impaired differentiation.  Moreover, some phenotypes of MPN, such as polycythemia vera, es-sential thrombocythemia and myelofibrosis transform to each other. The pathology and pathophysiology of MPN were unclear until 2005 when the major pathogenic gene mutation of JAK2V617F was discovered. After that, MPN emerged as noteworthy field in hematology and resulted in important findings of JAK2 exon 12 mutation, MPLW515L/K mutation CALR mutation, and mutations of many epigenetic genes. By these fruitful biological findings, important clinical analyses on the relationships between these gene mutations and clinical features progressed. These findings may con-tribute to making new diagnostic criteria and prognostic estimation and development of new targeted therapies.},
 pages = {1--10},
 title = {骨髄増殖性腫瘍 : ヴェールを脱ぎつつある病態と新しい治療法},
 year = {2015},
 yomi = {ダン, カズオ}
}